欢迎访问生活小百科!

生活小百科

您现在的位置是:生活小百科 > 养生 >

养生

>一概述胆汁性肝硬化是因胆道阻塞,胆汁淤

发布时间:2021-06-28养生评论
>一概述胆汁性肝硬化是因胆道阻塞,胆汁淤积而引起的肝硬化,分原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。通常觉得原发性胆汁性肝硬化是

1.实验室检查

胆汁性肝硬化的辨别诊断包括梗阻性黄疸,如胆总管结石、胆总管瘤、胰头及胆管狭窄等,主要辨别办法为胆道造影。应与下列疾病辨别:

3.IgM升高,抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺获得组织学证据,则更能够帮助确诊。


六 辨别诊断

(2)血清碱性磷酸酶增高碱性磷酸酶的出处是胆小管上皮,原发性胆汁性肝硬化可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。

3.药物引起的黄疸

容易见到是什么原因为胆管系统的阻塞,如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫,引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁,第二是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。

少数患者血清胆固醇可高达8g/L,掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者,杵状指,长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。

如氯丙嗪、甲基睾丸酮、磺胺、砷制剂等。多由个体过敏引起,有服药史,在服药后数周之内发病,黄疸可持续数年,常伴血嗜酸细胞增高,肝活检没典型的原发性胆汁性肝硬化组织学表现。


七 并发症

1.早期

①环孢素A,用途明显,但因有肝肾毒性不适合久用,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显降低。②氨甲蝶呤,早期小剂量应用可改变组织学变化。③硫唑嘌呤,可改变胆管的排泄,似对皮肤瘙痒有效,但不良反应较大,且不可以阻止肝细胞功能衰竭。

胆汁性肝硬化是因胆道阻塞,胆汁淤积而引起的肝硬化,分原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。通常觉得原发性胆汁性肝硬化是一种自己免疫成人两性疾病,临床上,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自己免疫成人两性疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常,抗线粒抗体阳性率达90%~100%,80%患者其滴度大于1:80。


二 病因

(4)凝血机制障碍者可用维生素K1。

肝硬化患者易发生气管炎肺炎、肠道感染自发性腹膜炎及革兰阴性杆菌败血症等。

(2)骨质疏松及骨化可使用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。

3.肝穿刺活检

与血清总胆红素、白蛋白、年龄、凝血酶原时间和水肿程度有关。


活体病理检查,有确诊价值,但如胆汁淤积紧急,或有出血倾向应慎重考虑,必要时行剖腹探查并活检。


五 诊断

2.血清总胆固醇明显增高,血清胆红素轻、中度升高,碱性磷酸酶增高,胆酸浓度增加。

2.D-青霉胺

(5)肝移植原发性胆汁性肝硬化终末期患者为肝移植对象。

(3)夜盲症维生素A。血清锌低于正常可口服硫酸锌连服4周,至暗适应恢复正常。

其中因门脉高压引起的胃底或食管静脉曲张破裂为多见,其他如出血性糜烂性胃炎、胃十二指肠溃疡、贲门黏膜撕裂综合征等也是出血缘由之一。

1.继发性胆汁性肝硬化

1.肝性脑病(肝昏迷)

2.原发性胆汁性肝硬化

(3)血脂增高尤其是磷脂和胆固醇增高最明显,甘油三酯可正常或中度增高。

肝硬化合并顽固性腹腔积液持续时间长或合并感染,原有肝病加重等原因,出现少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠,初始肾脏总是无器质性病变,故而称为功能性肾功能衰竭,此并发症预后极差。


八 治疗

2.上消化道大出血

2.胆道造影

本病在国内极少见,病因不明,可能与自己免疫反应有关。自己抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物,通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均没有明显病变,门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润,继而小胆管破坏并出现淤胆现象,纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶,最后进步成肝硬化。


三 临床表现

能减少肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤维化,延长患者存活期。紧急不好的反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞降低,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,察看白细胞计数变化,必要时需暂停治疗。

(6)饮食低脂肪(每天50g以下)、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜。


九 预后

1.慢性活动性肝炎

4.终末期

3.黄疸期

3.免疫抑制药

1.熊去氧胆酸

1.中年以上妇女,皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤。

2.无黄疸期

(1)瘙痒可用抗组胺药物,如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺,剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合,对肝性瘙痒有效。

3.感染

可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法,以除外肝外胆道梗阻。

症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,伴数患者有肝肿大,约25%有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现,日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。患者可先有疲乏感,并可引起抑郁症,之后出现瘙痒。少数患者黄疸作为首发表现,此类患者常有肝脾肿大,可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮肤色素斑,皮肤变粗、变厚,可能与抓伤和维生素A缺少有关。

是最容易见到的死亡缘由。

抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对原发性胆汁性肝硬化有确诊意义。

2.硬化性胆管炎

血清胆红素直线上升,肝脾明显肿大,瘙痒,疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重,伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液的患者增多。因为铜的沉积,少数可见角膜色素环。因为肠腔内缺少胆盐,脂肪的乳化和吸收不好的,可发生脂肪泻,此时维生素A、维生素D、维生素K吸收不好的,可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常,小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭,曲张静脉破裂、肝性脑病、腹腔积液、水肿伴深度黄疸,总是是终末期表现。

>

一 概述

(1)血胆红素增高以直接胆红素为主,尿胆红素阳性,因为胆红素从胆汁中排出降低,粪胆原及尿胆原均降低。

此病少见,主要累及大胆管,上述免疫标记物阴性,且多有细菌感染性发热,胆管系统造影可帮辨别。

(5)免疫学检查抗线粒体抗体的阳性率可达90%~100%,可作为诊断的要紧参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%~25%,少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体,少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体,1/2患者类风湿因子阳性。血清IgM可增高。

熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标记物得到改变,3个月内可使血清胆红素明显降低,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显降低。

4.肝肾综合征

(4)肝功能检查血清胆酸浓度增加,凝血酶原时间延长,早期注射维生素K后可恢复正常,晚期肝功能衰竭时则不可以矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常,晚期则降低;球蛋白增加。

4.对症治疗

临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始,黄疸加深预示病程进展到晚期,寿命短于2年,此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩,甚至发生肋骨及长骨骨折,这部分与维生素D代谢障碍有关。

随着疾病及其有关表现,2/3有结缔组织病,自己免疫性甲状腺炎也容易见到,还可伴硬皮病,钙质沉着,雷诺现象,75%有干性角膜结膜炎,35%有无症状性菌尿,肥大性骨关节病,1/3有色素性胆结石,另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。


四 检查

凡抗线粒体抗体阳性,伴有胆淤及组织学上有胆管异常者,应第一除外慢性活动性肝炎,中国慢性活动性肝炎胆淤型较原发性胆汁性肝硬化多见,短期皮质激素治疗的成效察看能够帮助辨别。

广告位